С 64 МКБ

Рубрика МКБ-10: E30.1

МКБ-10 / E00-E90 КЛАСС IV Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ / E20-E35 Нарушения других эндокринных желез / E30 Нарушения полового созревания, не классифицированные в других рубриках

Определение и общие сведения

Преждевременное половое созревание у девочек

Преждевременное половое развитие — это появление всех или некоторых вторичных половых признаков (а в некоторых случаях — и менархе) у девочек младше 8 лет.

Классификация и краткая характеристика (см. табл. 20.1)

1. Истинное преждевременное половое развитие обусловлено ранней активацией гипоталамуса или аденогипофиза, что приводит к избыточной секреции ЛГ и ФСГ. Важнейшие особенности истинного преждевременного полового развития:

а. Всегда изосексуальное (соответствует генетическому и гонадному женскому полу).

б. Всегда полное, т. е. включает телархе (увеличение молочных желез), адренархе (лобковое и подмышечное оволосение) и ускорение роста.

в. Всегда завершенное (преждевременно наступает менархе ).

2. Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной избыточной секрецией эстрогенов в надпочечниках или яичниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Ложное преждевременное половое развитие, так же как и истинное, сопровождается ускорением роста. В отличие от истинного преждевременного полового развития, ложное преждевременное половое развитие всегда незавершенное (преждевременное менархе не наступает) и может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным.

3. Неполное преждевременное половое развитие

а. Изолированное преждевременное телархе.

б. Изолированное преждевременное адренархе.

Неполное преждевременное половое развитие может быть обусловлено как избытком гонадотропных гормонов, так и избытком половых гормонов и обычно не сопровождается ускорением роста.

4. Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием: кисты яичников, первичный гипотиреоз, синдромы Мак-Кьюна—Олбрайта и Рассела—Сильвера.

Преждевременное половое созревание у мальчиков

Преждевременное половое развитие — это появление некоторых или всех вторичных половых признаков у мальчика младше 9 лет. Несвоевременное половое и физическое развитие может привести к поведенческим и эмоциональным расстройствам и к нарушению социальной адаптации. Серьезное осложнение преждевременного полового развития — низкорослость, так как из-за быстрого созревания скелета преждевременно закрываются эпифизарные зоны роста.

Этиология и патогенез

Этиология — см. табл. 11.6.

Клинические проявления

При осмотре кожи обращают внимание на множественные небольшие пятна цвета кофе с молоком (нейрофиброматоз) или более крупные коричневые пятна неправильной формы (синдром Мак-Кьюна—Олбрайта). Отмечают размеры молочных желез и околососковых кружков у девочек и полового члена — у мальчиков, оволосение лобка и подмышечных впадин, запах пота. Выраженная асимметрия яичек или уплотнения в них указывают на опухоль. Бледно-розовый цвет преддверия влагалища и развитые малые половые губы — признаки избытка эстрогенов. Количественно влияние эстрогенов оценивают с помощью цитологического исследования влагалищного мазка, определяя индекс зрелости клеток. Ректоабдоминальное исследование позволяет выявить опухоли и кисты яичников.

Необходимо определить источник секреции гормонов (надпочечники или половые железы) и установить, секретируются ли половые гормоны независимо от гонадотропных гормонов (обычно при кисте или опухоли), или их секреция обусловлена преждевременной активацией системы гипоталамус—гипофиз—половые железы (истинное преждевременное половое развитие).

Преждевременное половое созревание: Диагностика

Лабораторные и инструментальные исследования — см. табл. 11.7.

Диагностика

а. Изосексуальное преждевременное половое развитие — это раннее (у девочек младше 8 лет и у мальчиков младше 9 лет) появление вторичных половых признаков, соответствующих полу ребенка, с преждевременным достижением половой зрелости и закрытием эпифизарных зон роста. Преждевременное половое развитие значительно чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. У мальчиков оно, как правило, бывает семейным или обусловленным заболеваниями ЦНС, гормон-секретирующими опухолями, врожденной гиперплазией коры надпочечников. Вирилизация у девочек и феминизация у мальчиков требуют обследования.

б. Преждевременное адренархе — раннее появление лобкового и подмышечного оволосения, а также резкого запаха пота под влиянием надпочечниковых андрогенов. Созревание скелета и рост ускорены незначительно. Иногда имеется незначительный дефицит надпочечниковых ферментов (врожденная гиперплазия коры надпочечников, см. гл. 11, п. VI.Б).

в. Преждевременное телархе — увеличение одной или обеих молочных желез у девочек в возрасте 1—4 лет. Созревание скелета и рост в норме. Другие признаки полового созревания выражены минимально или отсутствуют.

Дифференциальный диагноз

При дифференциальной диагностике надо помнить, что полные формы преждевременного полового развития всегда сопровождаются ускорением роста (см. рис. 20.1). У девочек с кровянистыми выделениями из влагалища или маточным кровотечением исключают инородное тело и опухоли.

Преждевременное половое созревание: Лечение

Лечение истинного преждевременного полового развития. Аналоги гонадолиберина в виде ежедневных инъекций или препаратов длительного действия снижают уровни ЛГ, ФСГ и половых гормонов до препубертатных величин, что приводит к прекращению менструаций или эрекций, замедлению роста и частичной регрессии вторичных половых признаков. Лечение корректируют так, чтобы окончательный рост был максимальным. У многих 6—8-летних девочек с преждевременным половым развитием окончательный рост нормальный без всякого вмешательства.

Профилактика

Дополнительная литература (рекомендуемая)

Hutson JM, Donahoe PK. The hormone control of testicular descent. Endocr Rev 7:270, 1986.

Вентрикулит

Желудочковая система (заштрихована) наложена на изображение головного мозга, отображающее пространственное расположение.

Специальность

Неврология

Вентрикулит является воспалением из желудочков головного мозга. Желудочки отвечают за удержание спинномозговой жидкости и ее циркуляцию по всему мозгу. Вентрикулит вызывается инфекцией желудочков, что приводит к отеку и воспалению. Это особенно часто встречается у пациентов с наружным желудочковым дренажем и внутрижелудочковыми стентами . Вентрикулит может вызывать множество краткосрочных симптомов и долгосрочных побочных эффектов, начиная от головных болей и головокружения до потери сознания и смерти, если не лечить на ранней стадии. Его лечат соответствующей комбинацией антибиотиков , чтобы избавить пациента от основной инфекции. Большая часть текущих исследований вентрикулита сосредоточена именно на определении заболевания и его причин. Это позволит значительно продвинуться в этом предмете. Также много внимания уделяется возможным методам лечения и профилактики, которые помогут сделать это заболевание еще менее распространенным и опасным.

Признаки и симптомы

Рано	Продвинутый	Тяжелая форма
Головные боли	Тошнота и рвота	Гидроцефалия
Боли в шее / верхней части спины	Головокружение	Абсцесс головного мозга
Болезненное черепное давление	Невнятная речь	Временная потеря сознания
Головокружение	Психическая нестабильность	Нарушение психической функции
Спутанность сознания	Rigors	Смерть

Симптомы, связанные с вентрикулитом, очень разнообразны. Симптомы различаются в зависимости от ряда различных факторов, включая тяжесть воспаления, первопричину и конкретного пациента.

Пациенты часто жалуются на головные боли , болезненное давление в черепе и боль в шее на ранних стадиях прогрессирования заболевания. Известно, что пациенты с более поздней инфекцией жалуются на многие неврологические эффекты, такие как головокружение, головокружение , спутанность сознания и невнятная речь. Очень запущенные случаи могут привести к психической нестабильности , тошноте , рвоте, ознобу и временной потере сознания. Многие пациенты с вентрикулитом также в некоторой степени испытывают гидроцефалию , которая представляет собой скопление спинномозговой жидкости из-за неспособности желудочков реабсорбировать и правильно циркулировать жидкость. Абсцесс головного мозга — еще одно распространенное заболевание, возникающее в результате воспаления. Если не лечить, вентрикулит может привести к серьезному угнетению умственных функций и даже к смерти.

Симптомы сильно различаются отчасти из-за основной или вызывающей инфекции. Хотя воспаление может вызывать ряд эффектов, таких как упомянутые ранее, основная инфекция может вызывать другие симптомы, которые не обязательно связаны с самим вентрикулитом. Одна из проблем, с которой врачи сталкиваются при диагностике вентрикулита, — это различение ориентировочных симптомов, несмотря на большое разнообразие возможных проявлений болезни. Большое внимание уделяется исследованиям более эффективных и быстрых способов диагностики вентрикулита без задержек, связанных с микробиологическим исследованием спинномозговой жидкости.

Прогрессирование болезни также во многом зависит от характера конкретного случая. В зависимости от основной инфекции, способа ее попадания в мозг, а также типа и сроков лечения инфекция может распространяться или прекращаться в течение нескольких месяцев или дней. Вентрикулит — очень серьезное заболевание, и его следует лечить на ранней стадии, чтобы предотвратить нанесение как можно меньшего ущерба.

Причина

Желудочки

Представление Грея желудочковой системы, если смотреть сверху.

Представление Грея желудочковой системы при взгляде сбоку.

Идентификаторы

MeSH

Анатомические термины нейроанатомии

Вентрикулит вызывается инфекцией желудочков, вызывающей иммунный ответ слизистой оболочки, что, в свою очередь, приводит к воспалению. Вентрикулит на самом деле является осложнением первоначальной инфекции или патологии. Основная инфекция может быть вызвана различными бактериями или вирусами. Данные, по-видимому, указывают на стафилококки как на ведущую бактериальную причину инфекции, приводящей к вентрикулиту, присутствующей примерно в 90% случаев, но в целом большее беспокойство вызывает то, как инфекция попала в желудочки. Мозг в естественном состоянии очень защищен от инфекции. Гематоэнцефалический барьер служит для удержания патогенов от попадания чувствительных областей головного мозга. Однако, когда эти естественные защитные механизмы обходятся в условиях больницы, мозг внезапно подвергается воздействию множества потенциально опасных бактерий и вирусов.

Пациенты, перенесшие инвазивные операции на головном мозге или процедуры, считаются наиболее подверженными риску развития вентрикулита. Две процедуры, в частности, были тщательно изучены из-за высокой частоты сокращений желудочков после операции. Первая группа состоит из пациентов, которым был имплантирован внешний желудочковый дренаж, чтобы позволить врачам снизить внутричерепное давление, которое они испытывают. Продолжительность имплантации дренажа зависит от необходимости, однако, чем дольше дренаж, тем больше вероятность заражения. Вторая группа — пациенты, которым имплантирован внутричерепной стент. Обе группы пациентов имеют гораздо более высокий уровень вентрикулита, чем население в целом, хотя существует очень мало подтверждающих данных из-за отсутствия определения вентрикулита как частого ошибочного диагноза. Около 25% пациентов с внешним желудочковым дренажом страдают инфекционным менингитом или вентрикулитом.

Диагностика

Вентрикулит обычно диагностируется с помощью различных тестов или процедур. Когда врач подозревает, что у пациента вентрикулит, первым шагом обычно является определение наличия воспаления с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), чтобы «сфотографировать» мозг. Сканирование позволяет врачам проверять наличие «внутрижелудочкового мусора и гноя, аномальной интенсивности перивентрикулярных и субэпендимальных сигналов, а также усиления выстилки желудочков», что указывает на вероятность вентрикулита. Сообщается, что МРТ очень эффективны и чувствительны при обнаружении таких индикаторов даже на ранней стадии.

После определения того, есть ли у пациента признаки вентрикулита, врач может выбрать более конкретный и полезный диагноз, чтобы найти причину вентрикулита. Это делается путем получения образца спинномозговой жидкости, чаще всего с помощью процедуры, называемой люмбальной пункцией или спинномозговой пункцией . У пациентов с имплантированным внешним желудочковым дренажем спинномозговая жидкость может быть собрана из выхода дренажа. После получения образца жидкости будет проведена серия тестов с окрашиванием по Граму для идентификации любого патогена или возбудителя инфекции. Тест также определит любую устойчивость возбудителя к антибиотикам. Выявляя вирусную или бактериальную причину вентрикулита, врачи могут более эффективно лечить воспаление и инфекцию. Эта процедура довольно эффективна, но редко позволяет изолировать анаэробные организмы, которые могут вызывать воспаление, что дает повод для дальнейших исследований и разработки методики.

Важно отметить, что, хотя они проявляются схожими симптомами и часто возникают одновременно, менингит и вентрикулит — это два разных заболевания, поэтому врачи должны уметь различать эти два заболевания. Менингит — это воспаление защитной оболочки центральной нервной системы, называемой мозговыми оболочками . Из-за схожих патологий и причин этих двух типов воспаления их трудно дифференцировать с помощью химического тестирования, но они показывают очень разные визуальные эффекты как на МРТ, так и на КТ, поэтому они используются в качестве подтверждения того, что пациент фактически , у вас вентрикулит, а не другое, но обманчиво похожее заболевание, такое как менингит.

лечение

Лечение вентрикулита имеет решающее значение. Если его не лечить, это может привести к серьезному повреждению мозга и даже к смерти в некоторых случаях. В настоящее время единственные широко применяемые методы лечения вентрикулита включают режим антибиотиков, нацеленных на основную инфекцию, вызывающую воспаление. Обычно врач предписывает назначить пациенту антибиотики широкого спектра действия , чтобы контролировать симптомы и контролировать инфекцию, пока анализируются образцы спинномозговой жидкости. Когда обнаруживается конкретная бактериальная или вирусная причина, врач соответственно изменяет лечение. Ведутся споры о наиболее эффективных антибиотиках и наилучших способах введения лекарств (например, внутривенно , перорально и т. Д.), Однако все согласны с тем, что эффективность лекарств ограничивается трудностью неинвазивного введения лекарств в организм человека. спинномозговая жидкость. Если внутричерепное давление достигает опасного уровня, пациенту может потребоваться дренирование спинномозговой жидкости. Имплантированные наружные желудочковые дренажи являются одним из наиболее распространенных способов контроля и мониторинга внутричерепного давления, однако такая инвазивная процедура сопряжена с рядом рисков, включая риск дальнейшего инфицирования.

Существует множество исследований, посвященных профилактике вентрикулита. Крайне важно, чтобы любая процедура, связанная с обнажением мозга, выполнялась с особой осторожностью, поскольку инфекции в мозге очень опасны и потенциально смертельны. Когда пациенты проходят такие процедуры, они часто находятся под пристальным наблюдением в течение следующих нескольких дней, чтобы убедиться, что не было инфекций, и любой случай даже небольшой головной боли лечится очень серьезно. Также необходимо достаточно часто контролировать внутричерепное давление у пациентов, чтобы наблюдать значительные изменения, которые могут указывать на наличие инфекции и последующего вентрикулита. Однако важно не измерять давление слишком часто, так как это может привести к инфекции.

Текущее исследование

Из-за плохого определения состояния, называемого вентрикулитом, еще многое неизвестно об этом опасном состоянии. В то время как другие подобные состояния, такие как менингит или энцефалит , были тщательно исследованы, вентрикулит представляет собой очень слабую группу состояний, характеризующихся тем, что слизистая оболочка желудочков воспалена. Поскольку в медицинском сообществе не было принято твердого определения, исследования в этой области продвигались медленно. Однако наиболее распространенные исследования вентрикулита были сосредоточены на основных моментах причинно-следственной связи, демографической информации и эффективности лечения и методов профилактики.

Причинно-следственная связь

Одна из ключевых областей исследования вентрикулита — это открытие и точное определение его причин. Существует множество бактериальных и вирусных инфекций, которые могут вызвать воспаление желудочков, но исследователи пытаются определить наиболее распространенные патогены , уровни риска, связанные с различными медицинскими операциями и процедурами, и почему симптомы так сильно различаются в зависимости от случая. в индивидуальном порядке. Ответы на эти вопросы позволят врачам не только лучше понять вентрикулит, но и лучше лечить и предотвращать его.

Демография

В настоящее время очень мало понимания того, кто подвергается повышенному риску вентрикулита, кроме тех, кто перенес нейрохирургию или процедуры, связанные с воздействием на мозг. Даже в этом случае текущая клиническая практика не может предсказать, какие пациенты будут поражены. Чтобы предсказать, на каких группах населения следует сосредоточить внимание, исследователи должны собрать больше информации о случаях заболевания о том, у кого диагностирован вентрикулит и как они проявляются. По сути, медицинское сообщество должно собирать данные с максимально возможным количеством деталей по каждому случаю, чтобы можно было сделать более общие выводы.

Лечение и профилактика

В настоящее время так мало известно о том, как следует определять вентрикулит, и о тех, на кого он влияет, что еще меньше известно о методах профилактики. В то время как лечение в некоторой степени является стандартным для любой инфекции, профилактика — это совсем другое дело. Одна из популярных теорий — использование профилактических антибиотиков, вводимых во время введения наружного желудочкового дренажа или желудочковых стентов в надежде предотвратить инфекцию. Результаты этих исследований были более или менее неубедительными из-за отсутствия стандартизированного протокола, не показывающего значительной пользы от использования антибиотиков в качестве профилактической меры.

внешние ссылки

Классификация

• МКБ — 10 : G04.9
• МКБ — 9-СМ : 322,9
• MeSH : D058565